ProЗдоровье.ru - все о здоровье и медицине

Врожденные иммунодефициты

При поражении какого либо звена иммунитета, выделяют иммунодефициты, обусловленные  дефектом гуморального звена иммунитета (гипо-, агаммаглобулинемии, селективные гипогаммаглобулинемии);  дефектом клеточного звена иммунитета; комбинированной недостаточностью гуморального и клеточного иммунитета;  дефектом фагоцитоза; дефектом системы комплемента. Недостаток  гуморального иммунитета проявляется в изменении продукции антител одного (IgA селективная агаммаглобулинемия) или нескольких классов. При этом содержание антител в сыворотке крови может уменьшаться  или  находиться  в пределах нормы. Антитела не вырабатываются или вырабатываются в  малом количестве, поэтому они не связывают антигены (бактерии или их токсины) и не  в состояние  их обезвредить их. Заболевания, в основе которых -  недостаточность гуморального звена иммунитета: Х-сцепленная агаммаглобулинемия, общий варьирующий иммунодефицит, селективный IgA дефицит.
Х-сцепленная агаммаглобулинеми могут болеть только мальчики,по той же причине, по которой только они страдают гемофилией. При данной патологии наблюдается отсутствие В-клетки и плазмоциты (клетки, вырабатывающие антитела), в сыворотке крови можно  найти лишь один вид иммуноглобулинов - IgG, да и тот в очень малых дозах (10% от нормы). Тимус и Т-клетки  работают, как у здоровых.
До 9 - 12 месячного возраста заболевание не обнаруживает себя, так как новорожденные получают защитные антитела от матери, но по истечении этого периода дети начинают постоянно болеть пневмонией, гнойничковыми заболеваниями кожи и др., от которых и умирают.
Общий варьирующий иммунодефицит, болеют в основном мальчики. При этом заболевании  происходит  преимущественное нарушение продукции IgG и IgA (не вырабатываются или вырабатываются в недостаточном количестве антитела к антигенам клеточной стенке бактерий), хотя может быть отмечена некоторая неполноценность Т-клеточного звена иммунитета.
Клиника: люди с данной патологией часто страдают заболеваниями, вызываемыми бактериями.
Селективный IgA дефицит, такая  патология встречается довольно часто (1 : 500 - 1 : 800), страдают  оба  пола. Селективный ( = выборочный) IgA дефицит проявляется недостаточной выработкой антител класса А, которые отвечают за местный иммунитет на слизистых оболочках организма (слизистая рта, трахеи, бронхов, кишечника, влагалища, уретры и т.д.), то есть не дают микроорганизмам проникнуть  через эти естественные эпителиальные барьеры. Люди с данной патологией больше  других подвержены хроническим легочным инфекциям, поэтому должны принимать меры для предупреждения их развития.
Недостаточность клеточного иммунитета объясняется  сбоем размножения и дифференцировки Т-лимфоцитов. Нарушается работа Т-лимфоцитов, и соответственно  синтез антител, так как Т-лимфоциты обладают управляющим действием по отношению к В-лимфоцитам (они дают им  указание о начале и завершение  выработки антител; нет Т-лимфоцитов - не работают В-лимфоциты). Заболевания, в основе которых лежит недостаточность клеточного звена иммунитета: синдром DiGeorge, синдром обнаженных лимфоцитов и др.
Синдром DiGeorge  встречается у мальчиков и девочек с одинаковой частотой. У больных детей обнаруживают врожденные нарушения со стороны сердца и крупных сосудов, гипокальциемическую тетанию (судороги), возникающую из-за недоразвития паращитовидных желез , отсутствие нормального тимуса. При синдроме DiGeorge  иммуноглобулин в сыворотке крови  в пределах нормы, но вот продукция антител (особенно IgA и IgG) в ответ на введение в организм антигена (бактерий, их токсинов) снижена. Содержание лимфоцитов в крови  в норме, но почти все они являются В-клетками. Прогноз заболевания зависит от того, насколько развита вилочковая железа (тимус). Иногда она может находиться в другом месте. Даже если она недоразвита, за счет нее  организм может снабжаться  Т-клетками, а следовательно и работа В-клеток (выработка антител). Синдром обнаженных лимфоцитов, обнаруживается у мальчиков и девочек с одинаковой частотой. При этом заболевании  нарушается дифференцировка CD4 Т-клеток (Т-хелперы, дающие "приказ" В-клеткам синтезировать антитела). Т-хелперов в сыворотке крови много, но они  не активны. Поэтому организм  так  открыт  ко многим инфекциям.
Комбинированная недостаточность гуморального и клеточного иммунитета,
в эту группу входят заболевания при которых  изменяется пролиферация (размножение) и дифференцировка В- и Т-лимфоцитов. Для этих состояний характерно снижение концентрации в крови Т-клеток и иммуноглобулинов (антител). Также, данной патологии  сопутствуют другие пороки развития. Недостаточность фагоцитоза,
причиной  этого заболевания является нарушение пролиферации (размножения), дифференцировки, хемотаксиса (в данном случае - "хемотаксис" - это движения клеток по направлению к тому, что они будут фагоцитировать [поедать]) нейтрофилов и макрофагов и самого процесса фагоцитоза. Короче, нейтрофилы и макрофаги плохо фагоцитируют бактерий => бактерии размножаются => организм становится восприимчив к инфекциям. Недостаточность комплемента. Комплемент - это группа белков, циркулирующих в сыворотке крови, которые участвуют  в "подготовке" бактерий и их токсинов к фагоцитозу, а также в уничтожении микроорганизмов. Из за нехватки комплемента , организму  трудно бороться с микроорганизмами, и он становится предрасположен к развитию тяжелых инфекционных заболеваний (вплоть до сепсиса). Недостаточность комплемента может развиваться вторично, например при системной  красной волчанке.